Tumori primitivi del fegato

I tumori primitivi del fegato sono forme neoplastiche che si sviluppano direttamente all'interno del fegato, a partire da cellule del parenchima epatico, dei dotti biliari o dei vasi sanguigni. Alcuni di questi tumori sono maligni, altri benigni, ma tutti richiedono un inquadramento accurato. 

Il trattamento di queste patologie si avvale di diverse strategie integrate: chirurgia epatica, terapie locoregionali, immunoterapia e, nei casi selezionati, trapianto di fegato, offrendo ai pazienti concrete possibilità di cura o controllo prolungato della malattia. La diagnosi si basa su una combinazione di esami: 

• Esami del sangue, per valutare la funzione epatica e la presenza di marker tumorali (come l’alfa-fetoproteina – AFP, il CA19.9 e il CEA); 
• Ecografia addominale, spesso il primo esame utile per identificare una lesione epatica sospetta; 
• TAC e Risonanza Magnetica, che forniscono immagini dettagliate per definire la natura, l’estensione e la vascolarizzazione della lesione e fornire una diagnosi differenziale e pianificare il migliore approccio; 
• Biopsia epatica, indicata per definire la natura di una lesione quando gli esami di imaging non permettono una diagnosi certa. 
• Procedure endoscopiche: dedicate allo studio delle probelmatiche relative alle vie biliari. 

Una diagnosi accurata è essenziale per scegliere il trattamento più adatto e definire un piano terapeutico personalizzato. 

Tumori maligni del fegato 

Epatocarcinoma (Carcinoma epatocellulare, HCC) 

È il tumore epatico maligno più frequente, tipicamente associato a cirrosi epatica da epatite virale, alcolismo o steatosi. Le terapie disponibili comprendono: 

• Chirurgia epatica: nei pazienti con funzione epatica conservata e malattia localizzata; 
• Trapianto di fegato: rappresenta una terapia potenzialmente curativa a lungo termine che tratta sia il tumore che la malattia cronica di base; 
• Terapie locoregionali:  

1. Termoablazione (radiofrequenza o microonde): distruzione del tumore con calore veicolato attraverso un ago inserito nel fegato per via chirurgica o radiologica; 
2. TACE (chemioterapia intra-arteriosa con embolizzazione): veicola un farmaco antineoplastico attraverso dei cateteri inseriti selettivamente nelle arterie e quindi occlude il flusso sanguigno al tumore; 
3. TARE (radioembolizzazione con microsfere): utilizza microsfere radioattive caricate con Yttrio90 e veicolate attraverso il sistema arterioso per eseguire una radioterapia all’interno della massa tumorale; 
4. Immunoterapia: negli stadi avanzati, l’associazione di immunoterapici (es. atezolizumab) con farmaci antiangiogenici (bevacizumab) permette di somministrare una terapia efficace e generalmente ben tollerata dal paziente. 

Grazie a questi approcci integrati, oggi è possibile personalizzare la cura e offrire trattamenti efficaci anche in situazioni complesse. 

Colangiocarcinoma intraepatico 

Tumore raro che si sviluppa dai dotti biliari interni al fegato. Può crescere in assenza di particolare sintomatologia ed essere diagnosticato in fase avanzata. 

Le strategie terapeutiche prevedono: 

• Resezione chirurgica, quando possibile, è l’unico trattamento potenzialmente curativo; 
• TARE o TACE in casi selezionati per controllare la crescita nei casi non operabili; 
• Trattamenti sistemici chemioterapici in fase avanzata, eventualmente nell’ambito di studi clinici. 

Colangiocarcinoma extraepatico (tumore della via biliare extraepatica) 

Comprende le neoplasie che originano al di fuori del fegato, lungo la via biliare principale. Il colangiocarcinoma periliare (o di Klatskin) è la forma più comune, situata alla confluenza dei dotti epatici destro e sinistro. Frequentemente insorge con un quadro clinico di ittero sclero-cutaneo. Il percorso di trattamento puo prevedere una iniziale palliazione dell’ittero con protesi o cateteri inseriti per via endoscopica o radiologica. 

Trattamento: 

• Chirurgia epatica maggiore, spesso complessa, associata a resezione dei dotti biliari e dei linfonodi; 
• In casi non passibili di trattamento chirurgico si ricorre a stent endobiliari permanenti e trattamenti chemioterapici anche nell’ambito di studi clinici; 
• alcuni pazienti selezionati possono accedere a programmi di trapianto di fegato dopo terapia chemio e/o radioterapia neoadiuvante. 

Il trattamento richiede una gestione multidisciplinare altamente specialistica, per garantire le miglioriu chance di cura. 

Epato-colangiocarcinoma 

Tumore raro con caratteristiche miste di epatocarcinoma e colangiocarcinoma. Richiede una diagnosi accurata e un trattamento altamente individualizzato, che può includere chirurgia, terapie locoregionali o trapianto in pazienti selezionati. La diagnosi, complessa, può giungere anche dopo intervento chirurgico o trapianto . 

Epatocarcinoma fibrolamellare 

Colpisce giovani adulti, spesso in assenza di cirrosi. Ha caratteristiche biologiche distinte e può presentarsi in masse di grandi dimensioni. 

La chirurgia è spesso possibile e curativa, soprattutto nei casi localizzati. 

Emangioendotelioma epitelioide 

Tumore vascolare a comportamento variabile. Nei casi multifocali epatici non resecabili, il trapianto di fegato può rappresentare una valida opzione terapeutica. 

PEComa epatico 

Neoplasia rara a comportamento generalmente variabile. La chirurgia è il trattamento di riferimento nei casi sintomatici o con caratteristiche sospette. 

Lesioni epatiche benigne 

Adenoma epatico 

Tumore benigno più comune nelle donne giovani, talvolta legato all’uso di contraccettivi. Alcuni sottotipi hanno rischio di sanguinamento o trasformazione maligna, per cui è spesso indicata la resezione chirurgica. 

Iperplasia nodulare focale (FNH) 

Malformazione vascolare benigna senza potenziale maligno. Non necessita di trattamento, ma è importante distinguere accuratamente da altre lesioni. 

Angioma cavernoso 

Lesione benigna più frequente nella popolazione. Asintomatico nella maggior parte dei casi, non richiede trattamento salvo rare eccezioni di sintomaticità per compressione, rottura o sindrome di Kasabach-Merritt.