Tumore del rene

Il tumore del rene è una neoplasia che origina, nella maggior parte dei casi, dal tessuto epiteliale dei tubuli renali. Il tipo più comune è il carcinoma a cellule renali (RCC), che rappresenta circa il 90% delle neoplasie renali maligne. Rappresenta circa il 2-3% di tutte le neoplasie nell’adulto. Colpisce più frequentemente il sesso maschile (rapporto M:F di circa 2:1). L’età di insorgenza è solitamente compresa tra i 60 e i 70 anni. L’incidenza è in lieve aumento, anche grazie alla diagnosi incidentale con esami di imaging.

I fattori di rischio principali sono il fumo di sigaretta: aumenta il rischio fino al doppio. Obesità e ipertensione: fortemente associati alla malattia. Esposizioni professionali (solventi, cadmio, amianto). Storia familiare e predisposizione genetica (es. sindrome di von Hippel-Lindau). Malattie renali croniche e dialisi a lungo termine.

Spesso asintomatico nelle fasi iniziali, viene diagnosticato casualmente tramite ecografie o TAC per altri motivi. I sintomi classici (oggi rari) includono: Ematuria (sangue nelle urine), Dolore lombare Massa palpabile Gli esami utili alla diagnosi sono rappresentati da: Ecografia renale, TC addome con mezzo di contrasto, RMN (in casi selezionati) Esami ematochimici e funzionalità renale.

Il Trattamento Chirurgico rappresenta il trattamento principale con Nefrectomia parziale o radicale, a seconda delle dimensioni e della localizzazione. Le terapie mirate e immunoterapia sono fondamentali nei casi avanzati o metastatici. La sorveglianza attiva può essere indicata in pazienti selezionati con tumori piccoli e a crescita lenta.

Urologi, Radiologi, Oncologi, Radioterapisti, Medici Nucleari, Anatomopatologi

1. Classificazione istologica

La denominazione “Carcinoma a cellule renali” include un largo spettro di entità istopatologiche.. Vi sono 3 tipi principali di RCC che in ordine di frequenza e aggressività sono: Carcinoma a cellule chiare (ccRCC); Carcinoma papillare (pRCC) e carcinoma cromofobo (chRCC). In generale il ccRCC ha una prognosi peggiore rispetto al pRCC e al chRCC anche dopo stratificazione per stadio e grado.

Altre categorie di significato clinico.

Altri tumori renali costituiscono il rimanente 10-15% dei tumori renali corticali. Questa categoria include una grande varietà di carcinomi rari, sporadici e familiari la cui classificazione è in continuo aggiornamento. Alcune forme hanno una particolare rilevanza clinica come:ù

- il Carcinoma Midollare Renale (RMC), tumore molto raro (0,5% di tutti gli RCC) particolarmente aggressivo, il 67% alla diagnosi è già metastatico e colpisce spesso giovani adulti.

- il Carcinoma associato con lo stadio finale della Insufficienza renale cronioca (IRC): Nello stadio finale della IRC c’è un rischio 10 volte maggiore di sviluppare tumori renali, in genere i tumori sono bilaterali e multicentrici, ma meno aggressivi con istologie simili a quellom sporadico anche se il pRCC e più frequente. La ACKD è invece una degenerazione cistica, tipica dopo diversi anni di dialisi, spesso hanno un decorso indolente anche se alcune possono essere

Tumori benigni

- Oncocitoma renale: E’ un tumore benigno rappresenta il 3-7% di tutti i tumori renali solidi. L’ accuratezza diagnostica dell’ imaging , resta limitato. Il classico segno della cicatrice centrale stellata sebbene caratteristico, non è patognomonico perché può essere mimata da aree di necrosi. Il trattamento standard pertanto resta uguale a quello di altre masse con

escissione chirurgica (RAPN o RARN). La calssificazione WHO 2022 esclude che una diagnosi definitiva possa essere fatta solo con la biopsia, perché i chRCC possono mostrare aree intratumorali simil all’ oncocitoma (dei biopsiati solo il 64% restano oncocitomi all’ istologia definitiva. Sebbene un iniziale sorveglianza dopo biopsia può essere una strategia.

Angiomiolipoma/(PEComa) (AML)sporadico o associato a sclerosi tuberosa. Ricco in grasso, è l’unico tumore per cui si può fare diagnosi radiologica, eccetto per le forme fat-poor AML (povere di grasso). La forma Epitelioide-AML è una variante rara potenizalmente maligna. Gli AML possono dare dolore o sanguinare, il rischio di sanguinamento aumenta con le dimensioni. La Sorveglianza Attiva è la opzione più appropriata per la gestione di queste masse quando di piccole dimensioni.

Cisti Renali

Le cisti renali vengono valutate secondo la classificazione di Bosniak che comprende criteri radiologici sia della TC che della RM e CEUS. Le cisti di BosniaK I e II sono considerate benigne e non richiedono Follow-up. Le cisti di Bosniak IV nell’ 80% sono maligne e richiedono trattamento. Le Bosniak IIF e III rimangono di difficile gestione, nel 50% delle Bosniak III c’è richio di overtreatment.

Stadiazione

T1a: tumore di diametro fino a 4 cm e circoscritto al rene

T1b: tumore di 4-7 cm diametro e circoscritto al rene;

T2a: tumore di 7-10 cm di diametro, ma ancora circoscritto al rene;

T2b: tumore di diametro maggiore di 10 cm, ma ancora circoscritto al rene;

T3: il tumore ha invaso le strutture circostanti, come la fascia di Gerota o i vasi sanguigni principali (vena renale o arteria renale).

T3a: invasione dei tessuti perirenali o dei vasi venosi renali.

T3b: invasione della vena cava inferiore.

T3c: invasione dei vasi sanguigni principali a livello del torace o dell'addome.

T4: tumore esteso alla ghiandola surrenale o oltre la tonaca fibrosa che circonda il rene.

N0: linfonodi indenni, ossia vi sono presenti cellule tumorali;

N1: cellule tumorali presenti in un singolo linfonodo regionale;