Comprendere le ragioni delle differenze nella sopravvivenza al cancro infantile tra Paesi: il progetto BENCHISTA – Benchmarking internazionale della sopravvivenza per stadio alla diagnosi secondo le linee guida di Toronto

PI: Professor. Kathy Pritchard-Jones, University College London, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, UK; 

Co-PI: Gemma Gatta Unità di Epidemiologia valutativa, Fondazione IRCCS, Istituto Nazionale dei Tumori, Milan, Italy;

Il progetto BENCHISTA è una collaborazione internazionale che coinvolge registri tumori di popolazione di tutto il mondo ma principalmente europei. L’obiettivo del progetto è comprendere perché i tassi di sopravvivenza per i tumori pediatrici variano tra i diversi Paesi, confrontando l’estensione della malattia al momento della diagnosi ("stadio del tumore") in sei diversi tumori solidi. Il progetto verifica se le differenze nella distribuzione degli stadi tumorali possano spiegare le variazioni di sopravvivenza tra Paesi o regioni. A tal fine, i registri utilizzano le linee guida internazionali di stadiazione di Toronto per i tumori pediatrici, supportati da formazione online, help desk, traduzioni delle linee guida in diverse lingue e test di controllo qualità. 

I registri partecipanti raccolgono le informazioni necessarie per assegnare lo stadio ai casi di sei tumori solidi: medulloblastoma (tumore cerebrale), osteosarcoma (tumore osseo), sarcoma di Ewing (tumore osseo), rabdomiosarcoma (tumore dei tessuti molli), tumore di Wilms (tumore renale) e neuroblastoma (tumore della ghiandola surrenale e di altri siti). 

Nella Fase 1, il progetto ha costruito un database con quasi 11.000 casi, forniti da 73 registri tumori di 27 Paesi, utilizzando dati sanitari raccolti durante la registrazione oncologica. Questa fase ha evidenziato differenze nello stadio del tumore alla diagnosi tra regioni e Paesi. Tuttavia, tali differenze spiegano solo parzialmente le variazioni geografiche nella sopravvivenza e variano a seconda del tipo di tumore. Ciò indica che migliorare solo la diagnosi precoce non è sufficiente per aumentare i tassi di sopravvivenza e ridurre le disuguaglianze geografiche. 

Nella Fase 2, il progetto mira ad ampliare la collaborazione includendo nuovi registri e prolungando il follow-up dei casi fino a cinque anni dalla diagnosi. Inoltre, si propone di comprendere meglio le differenze di sopravvivenza nei tumori pediatrici tra Paesi, analizzando dati relativi ai trattamenti, indicatori biologici del tumore e ricorrenze o progressioni della malattia. Questa fase intende costruire un quadro completo delle cause alla base delle differenze nei tassi di sopravvivenza tra regioni, sia europee che extraeuropee. 

I risultati contribuiranno ad identificare aree chiave per il miglioramento dei servizi sanitari e guideranno ulteriori ricerche per aumentare la sopravvivenza, un obiettivo fondamentale per pazienti e famiglie. Il progetto è sostenuto da associazioni di genitori e pazienti, oltre che da clinici, per garantire trasparenza e rafforzare l’impegno verso il miglioramento della cura dei tumori pediatrici. 

All’interno del progetto internazionale BENCHISTA, promuoviamo anche il progetto nazionale BENCHISTA-ITA, finanziato dall’Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro (AIRC). Questo progetto mira a spiegare le variazioni di sopravvivenza tra i bambini con tumore all’interno dell’Italia e tra l’Italia e altri Paesi europei, con l’obiettivo finale di migliorare la prognosi e ridurre le disuguaglianze nel nostro paese. Il progetto utilizza lo stesso set di variabili e tumori del progetto BENCHISTA Internazionale, includendo inoltre altri 3 tumori: ependimoma, astrocitoma e retinoblastoma. 

La maggior parte dei registri tumori di popolazione italiani partecipa al progetto. Il progetto mira a migliorare lo scambio di dati tra i registri tumori e i database clinici (modello 1.01 e i registri clinici del Sistema Nervoso Centrale e del Neuroblastoma), aumentando la completezza delle informazioni attraverso tecniche di linkage probabilistico. 

Il progetto italiano è sostenuto dall’associazione Italiana Registri tumori (AIRTUM) e dalla Associazione Italiana di Emato Oncologia Pediatrica (AIEOP).