Sarcomi
Sarcomi
I sarcomi sono tumori dei tessuti connettivi, tessuti “di sostegno” dell'organismo. Un'importante conseguenza è il fatto che i sarcomi possono insorgere dovunque nel corpo. Vi sono quindi sarcomi delle parti molli, dell'osso e dei visceri. Una distinzione importante si pone rispetto ai carcinomi, cioè i tumori dei tessuti epiteliali. È importante considerare che un sarcoma di un viscere non ha nulla a che fare con i corrispondenti, e più frequenti, tumori epiteliali (ad esempio, un tumore stromale gastrointestinale dello stomaco non ha nulla a che fare con un carcinoma dello stomaco).
Nonostante la varietà delle sedi anatomiche da cui possono nascere, i sarcomi sono tumori rari. Nel complesso, quando considerati tutti insieme, la loro incidenza è intorno a 5 nuovi casi all'anno ogni 100.000 persone. Questo vuol dire, approssimativamente, meno di 3.000 nuovi casi all’anno in Italia. Il fatto che un tumore sia raro, tuttavia, non vuol dire affatto che la sua prognosi sia peggiore. Anzi, storicamente, l'oncologia medica ha spesso fatto importanti progressi nei tumori rari prima che nei tumori frequenti. L'unica difficoltà per il Paziente può riguardare la necessità di trovare dei centri di riferimento per i singoli tumori rari. Oggi, si tenta di superare questa difficoltà con la collaborazione a distanza, attraverso le reti geografiche. Le Reti oncologiche regionali, che stanno nascendo nelle diverse Regioni italiane, sono, ad esempio, reti collaborative. Specificamente nell'ambito dei tumori rari, la Rete Tumori Rari è un progetto in corso, in parte già operativo, per la condivisione a distanza di casi clinici di tumore raro dell’adulto. Un obiettivo importante è la limitazione della migrazione sanitaria, così che il Paziente con tumore raro possa effettuare almeno buona parte del trattamento vicino al domicilio.
Si possono dividere i sarcomi a potenziale insorgenza nell’adulto in alcuni gruppi fondamentali:
- Sarcomi delle parti molli (e dei visceri)
- Tumori stromali gastrointestinale (GIST)
- Osteosarcoma
- Sarcoma di Ewing
- Altri sarcomi ossei, come i condrosarcomi, il cordoma, il tumore a cellule giganti dell’osso, etc.
Va considerato che esistono molte varietà istologiche all'interno di queste categorie, così che il numero della varietà di sarcoma è elevato, circa 50. Ad esempio, un liposarcoma è un sarcoma, un tumore fibroso solitario è un sarcoma, etc. La diagnosi istologica è un tempo fondamentale nel corretto approccio ai sarcomi. In genere, tutte le istituzioni di riferimento per i sarcomi effettuano una revisione della diagnosi istologica, quando una diagnosi sia già stata posta. Per questo vengono chiesti i 'vetrini' e i 'blocchetti in paraffina' (o sezioni non colorate) relative a precedenti interventi chirurgici o biopsie. Si tratta di un meccanismo di garanzia di qualità, che considera l'importanza della diagnosi istologica dei sarcomi.
Molti sarcomi nascono come eventi localizzati e in genere richiedono una chirurgia appropriata. A seconda della varietà di sarcoma, può essere richiesta anche una chemioterapia e/o una radioterapia. Nella loro storia naturale, i casi che non guariscono dopo il trattamento della malattia localizzata possono dare luogo a metastasi a distanza. Una sede particolarmente importante in questo senso sono i polmoni. Esistono però importanti differenze a seconda della varietà. Ad esempio, i GIST tendono a non metastatizzare ai polmoni, ma al fegato ed al peritoneo. Spesso il trattamento della malattia metastatica richiede una terapia medica (chemioterapia o terapia a bersaglio molecolare). Tuttavia, ad esempio, diversi casi di metastasi polmonare da sarcoma possono essere trattati con la chirurgia, anche se la malattia non è più localizzata. Naturalmente, è possibile che la malattia esordisca come malattia metastatica. In tal caso, la terapia medica tenderà ad essere il tempo terapeutico fondamentale fin dall’inizio.
In generale, in tutte le fasi di malattia, è importante un approccio multidisciplinare, che cioè coinvolga gli specialisti di tutte le modalità terapeutiche potenzialmente utili: chirurgia, radioterapia, oncologia medica. È importante poi il contributo della riabilitazione, delle terapie palliative, della psicooncologia. La disponibilità di tutte queste risorse, unitamente a tutte le risorse diagnostiche, relative cioè all’anatomia patologica, alla radiologia e medicina nucleare e alla diagnostica di laboratorio, definisce un buon centro di riferimento, o una buona rete collaborativa, per i sarcomi.
Sarcomi delle parti molli
I sarcomi delle parti molli dell'adulto sono il gruppo quantitativamente superiore nella famiglia dei sarcomi. Insorgono elettivamente nell'adulto, con differenze in rapporto alla varietà istologica. L’età media è intorno ai 60 anni, ma alcune varietà riguardano assai più il giovane adulto. Insorgono, potenzialmente, in tutte le sedi anatomiche. Questo vuol dire che qualunque parte del corpo può essere affetta da un sarcoma. Una localizzazione elettiva sono le parti molli degli arti (ad esempio la coscia). Altre localizzazioni sono le parti molli del tronco superficiale, compresa, raramente, la mammella. Possono nascere nel retroperitoneo, cioè nell'addome, dietro l'intestino intorno ai reni. Possono nascere da visceri, come, non così raramente, l'utero. I principi del trattamento sono analoghi, anche se evidentemente il trattamento locale (chirurgia e radioterapia) potrà differenziarsi in maniera importante a seconda della sede. È sempre importante considerare che un sarcoma che nasca in una determinata sede anatomica differisce completamente dai corrispondenti tumori epiteliali: per esempio, un sarcoma della mammella, o dell’utero, non ha nulla a che vedere con un ben più frequente carcinoma della mammella, o dell’utero. Clinicamente, un nodulo della mammella può essere sia un carcinoma (più spesso) sia un sarcoma (molto raramente): è solo la diagnosi istologica che li differenzia, e, a quel punto, l’approccio terapeutico è completamente diverso.
La chirurgia è in genere un tempo terapeutico fondamentale e deve perseguire criteri di radicalità specifici per i sarcomi. Dunque, essa richiede da parte del chirurgo una esperienza nella patologia dei sarcomi. La radioterapia è un'altra modalità di trattamento locale, che può seguire o precedere la chirurgia. La chemioterapia può porsi una finalità precauzionale, “adiuvante”, con lo scopo cioè di diminuire il rischio di metastatizzazione. Può anche essere usata prima della chirurgia, almeno in parte. Nei sarcomi delle parti molli dell'adulto, l'efficacia della chemioterapia precauzionale non è ancora completamente definita. In genere, la sua indicazione viene discussa con il Paziente, tenendo conto di diversi fattori di rischio. Spesso, la decisione di effettuarla o meno coinvolge molto, ancor più di quanto non debba sempre avvenire, la volontà del paziente. Vi sono peraltro varietà di sarcoma delle parti molli in cui la sua efficacia nel ridurre il rischio di recidiva è notevole.
Se non guariscono con il primo trattamento, o in alcuni casi fin dalla loro presentazione iniziale, i sarcomi delle parti molli tendono a dare luogo a metastasi. Spesso la prima diffusione a distanza della malattia avviene a livello polmonare. Le metastasi polmonari vengono trattate anch'esse, a seconda dei casi, con la chirurgia e/o con la chemioterapia. Le metastasi in altre sedi (come lo scheletro, il fegato, le parti molli a distanza) vengono in genere trattate con la chemioterapia. La radioterapia può essere utile in particolari casi (in particolare per le lesioni dello scheletro). Sempre più, oggi, il trattamento medico si differenzia in rapporto alla varietà istologica. Non mancano varietà istologiche che già oggi si giovano di terapie a bersaglio molecolare, cioè di farmaci che agiscono su recettori cellulari specifici. Questo sottolinea ulteriormente l'importanza di una diagnosi istologica appropriata. Una idonea terapia palliativa è sempre importante, indipendentemente dalla fase di malattia, e si concentra sui sintomi e sugli effetti collaterali delle terapie oncologiche.