Il mesotelioma maligno peritoneale è una malattia particolarmente rara, per quanto la sua incidenza sia in aumento in tutto il mondo dal 1970, a causa dell’ampia esposizione all’asbesto negli ultimi decenni. Si prevede un picco entro i prossimi 10 anni. Si tratta di una neoplasia che tende a rimanere spesso confinata dentro l’addome, per quanto sia possibile l’estensione anche a livello pleurico, linfonodale ed epatico. In casistiche storiche, la terapia standard con chirurgia palliativa e chemioterapia sistemica o intraperitoneale è stata associata ad una sopravvivenza mediana di circa un anno. Negli ultimi anni, alcuni centri internazionali hanno sviluppato un innovativo approccio di trattamento locale-regionale. Tale approccio è basato sulla chirurgia citoriduttiva (con procedure di peritonectomia e resezioni multi viscerali) diretta alla rimozione macroscopicamente completa della neoplasia. Il residuo tumorale microscopico viene quindi trattato con chemioterapia loco-regionale (intra-peritoneale, HIPEC). Questa strategia ha determinato un aumento della sopravvivenza mediana fino a 34-92 mesi, suggerendo la possibilità di migliori risultati rispetto ai controlli storici. Analogamente a quanto succede per la più frequente forma a primitività pleurica, spesso viene inoltre associato un trattamento medico sistemico, cioè una chemioterapia. Tuttavia, circa il 40-60% dei pazienti sviluppa una progressione della malattia. Gli studi ad oggi in corso hanno come obiettivi l’identificazione di fattori prognostici significativi che possano essere utilizzati nel processo terapeutico e  l’individuazione di caratteristiche biologiche e molecolari della malattia che potrebbero consentire l'identificazione di nuovi target biologico specifici.