I tumori neuroendocrini (neuroendocrine tumours, NETs nella dizione inglese) sono formati da un gruppo eterogeneo di neoplasie rare, derivanti da particolari popolazioni cellulari che formano il sistema neuroendocrino e sono presenti in ogni distretto corporeo.
Nella maggior parte dei casi si tratta di neoplasie a basso grado di malignità, con una storia clinica caratterizzata da lunghi periodi di quiescenza o di lenta crescita, associati ad un’attività biologica scarsamente aggressiva. Solo una percentuale esigua, invece, si caratterizza per gli elevati indici di proliferazione cellulare e per l'aggressività biologica.
Solitamente i NETs primitivi di piccole dimensioni (<2 cm) non danno alcun segno della loro presenza, e vengono riscontrati in maniera del tutto occasionale in corso di esami radiologici eseguiti per altro motivo. A livello addominale, interessano prevalentemente stomaco, intestino e pancreas (Figura 1). Il fegato è tipicamente bersaglio delle lesioni metastatiche, che sono spesso multiple. La loro incidenza è bassa, (0.5/100’000 – 2.1/100'000), e più del 90% delle forme localizzate all’intestino viene normalmente riscontrato in 3 sedi: l’appendice (45%), l’ileo (28%) e il retto (16%).

Figura 1: Tumori neuroendocrini

Per la diagnosi è fondamentale l’accertamento endoscopico, affiancato dalle tradizionali metodiche di imaging (TC e RM) e dalla TC/PET con radioisotopi specifici, quali la DOPA o il gallio 68 DOTATOC. Inoltre, anche la scintigrafia con analoghi della somatostatina (SAS o Octreoscan) può risultare una metodica di grande utilità sia per la diagnosi che per la stadiazione di questi tumori.
Solitamente, nei NET la strategia terapeutica si diversifica notevolmente in base alla diffusione (stadiazione) della malattia e/o alla presenza e severità dei sintomi.
La chirurgia radicale (R0) in tumori primitivi e secondari, con pazienti operabili e malattia asportabile in toto, rimane comunque l’atto fondamentale per garantire guarigione e lunga sopravvivenza del paziente.
Ulteriori trattamenti quali la chemioterapia sistemica, la bioterapia con analoghi della somatostatina o la radioterapia recettoriale, possono essere presi in considerazione in base allo stadio della malattia e alle condizioni cliniche del paziente.
Per questo risulta fondamentale la collaborazione multidisciplinare: la strategia terapeutica vincente viene discussa e concordata con un gruppo multi-specialistico di chirurghi, oncologi, radiologi e radioterapisti, che da anni si dedica espressamente al trattamento di queste patologie.