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Fibromatosi di tipo desmoide

La fibromatosi di tipo desmoide (o tumore desmoide o fibromatosi aggressiva) è una patologia rara che può insorgere in ogni distretto corporeo e rappresenta il 3% delle neoplasie dei tessuti molli. Esiste una forma ereditaria (meno frequente) correlata alla poliposi familiare e all’alterazione di un gene specifico (APC) ma generalmente è di  tipo sporadico. Ha un’aggressività squisitamente locale con una alta percentuale di recidiva locale (tra il 25% e il 60% a 5 anni) e non ha la capacità di dare metastasi. Data l’aggressività locale molti pazienti, in passato, andavano incontro a plurimi interventi chirurgici con esiti funzionali ed estetici importanti. Per molti anni, la chirurgia (in alcuni casi in associazione con la radioterapia) è stata considerata lo standard di trattamento.

Considerato l’elevato numero di recidive, la morbidità correlata alla chirurgia, e la possibilità di una stabilità della malattia anche in assenza di trattamenti o perfino di regressione spontanea della stessa, recentemente è stato proposto un trattamento più conservativo e suggerito un approccio di sorveglianza iniziale osservando un arresto della crescita in 2/3 dei pazienti non operati (12%) e un 50% di sopravvivenza libera da progressione a 5 anni.Attualmente, il primo approccio è rappresentato dalla sola osservazione clinica e radiologica (mediante RMN o TAC- in caso di localizzazioni intraddominali). In caso di progressione o di comparsa/peggioramento dei sintomi, si può avviare un trattamento medico con farmaci che agiscono su recettori ormonali (Toremifene, Tamoxifene), anti-infiammatori (Celecoxib) e in casi selezionati (sedi critiche tipo testa-collo, malattia localmente avanzata, fallimento dei precedenti trattamenti) chemioterapia a basse dosi (Vinorelbina e Metotrexate). La chirurgia rappresenta ancora un’opzione in casi selezionati (malattia della parete addominale).

Ad oggi non sono noti fattori predittivi del comportamento clinico (aggressivo vs indolente) di questa patologia anche se un ruolo della Beta-catenina è stato proposto.

La fibromatosi aggressiva tipo desmoide costituisce una patologia di interesse specifico, per la quale la SS Chirurgia Sarcomi ha una esperienza riconosciuta a livello internazionale.

Numerosi lavori scientifici sono stati pubblicati negli anni passati; attualmente i pazienti hanno la possibilità di accedere a studi clinici controllati; è disponibile una risorsa ambulatoriale specifica per i pazienti affetti da fibromatosi aggressiva.

  

S.C. Oncologia Medica dei Tumori Mesenchimali dell'Adulto e Tumori rari

La struttura dispone di 6 letti di degenza. Il reparto di degenza è situato al 3° piano del Blocco F.

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S.S. Chirurgia dei Sarcomi

Tutti gli aspetti clinici dalla diagnostica alla chirurgia vengono trattati all'interno della Struttura, con uno specifico expertise nella chirurgia conservativa degli arti, grazie alla esperienza in tecniche di ricostruzione funzionale e ricostruzione plastica, alla disponibilità di trattamenti loco-regionali, ed alla sistematica collaborazione multidisciplinare nella programmazione degli iter terapeutici ed esecuzione degli interventi chirurgici.

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Ultimo aggiornamento: 01-03-2017 13:41:55

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