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I Tumori Neuroendocrini - Storia ed Epidemiologia

I tumori neuroendocrini nella storia

Sebbene i tumori neuroendocrini (TNE) siano neoplasie a ridotta incidenza, le loro caratteristiche clinico-biologiche hanno sempre rappresentato uno stimolo al loro studio.

Le prime descrizioni di patologie (neuro)endocrine sono riportate nel Vecchio Testamento ed in un papiro medico egiziano del 1552 a.C. noto come "Papiro Ebers", ove sono segnalati casi di acromegalia e/o gigantismo, di diabete mellito e di neurofibromatosi di tipo 1.

La prima grossolana descrizione patologica si deve a Langerhans nel 1867. Due anni dopo Langerhans osservò nel pancreas aggregati altamente organizzati di cellule che nominò insulae.

Il termine carcinoide (dal tedesco Karzinoid) fu introdotto nel 1907 da Oberndorfer per identificare alcuni tumori gastrointestinali con prognosi e storia naturale migliori degli adenocarcinomi; questa terminologia da allora non è più stata abbandonata.

Nel 1914 Gosset e Masson ipotizzarono che i carcinoidi derivassero dalle cellule enterocromaffini (EC) del tratto gastrointestinale. Heidenhain, Kultschitzky e Feyrter, negli anni seguenti, dimostrarono che cellule EC erano presenti non solo nel tratto gastroenteropancreatico, ma anche in molti altri distretti anatomici.

Erspamer ed Asero nel 1952 identificarono nella serotonina (5-HT) il principale ormone prodotto dalle cellule EC del tratto gastrointestinale. Nei tre anni successivi si associò con certezza la 5-HT al tumore carcinoide e fu dimostrata la presenza del suo metabolita acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA) nelle urine dei pazienti.

Da questo momento in poi l'interesse dei patologi e degli altri ricercatori per il sistema neuroendocrino aumenta e si cerca di dare un corpo organico a tutte le conoscenze raccolte sull'argomento.

Cenni epidemiologici

I TNE sono neoplasie a bassa incidenza rispetto ai carcinomi della mammella, del polmone o del colon-retto, tuttavia i casi diagnosticati sono sicuramente in difetto rispetto alla reale incidenza. Le cause di questo sono da ricercarsi soprattutto nella difficoltà di fare una diagnosi differenziale tra TNE ed affezioni di altra natura, oppure di distinguere i TNE dagli altri tumori, oppure, infine, sono da imputarsi alla frequente indolenza clinica di questi tumori, che determina un notevole ritardo diagnostico.

Di anno in anno, il numero di casi diagnosticati di TNE aumenta e questo non soltanto in dipendenza di un affinamento delle tecniche diagnostiche o di una miglior expertise dell'oncologo o del patologo; sembrerebbe, infatti, confermato un reale incremento nell'incidenza di queste forme tumorali. Il motivo di ciò non è noto.

Grossolanamente, i carcinoidi di stomaco, colon e retto rappresentano circa l'1-2% di tutte le neoplasie gastrointestinali; i carcinoidi bronchiali il 2-3% dei tumori polmonari, i carcinomi midollari della tiroide meno del 10% di tutte le neoplasie tiroidee. I tumori insulari del pancreas hanno incidenze diagnostiche assai basse. I feocromocitomi sono più frequenti, 0,8 casi/100.000/anno, e spesso vengono diagnosticati casualmente nel corso di indagini mirate per verificare la presenza di patologie non neoplastiche.

Ultimo aggiornamento: martedì 18 settembre 2007