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I Tumori Neuroendocrini - Trattamento Chirurgico

Ruolo della chirurgia

Allo stato attuale delle conoscenze si ritiene che la chirurgia svolga un ruolo importante per i pazienti affetti da TNE in almeno tre situazioni:

Nella fase diagnostica e di pianificazione terapeutica. L'accertamento cito-istologico rappresenta un momento fondamentale.
Nella terapia. La chirurgia, quando permette la resezione radicale del tumore, è l'unico approccio avente fini curativi.
Nella palliazione della malattia avanzata. La chirurgia di debulking della massa tumorale consente di ottenere un miglior controllo della sintomatologia.

La chirurgia con intento diagnostico può prevedere sia un approccio conservativo di tipo laparoscopico che una laparotomia classica. Non di rado l'intervento chirurgico a scopo diagnostico evolve in chirurgia curativa. Quest'evenienza si verifica laddove, individuata la neoplasia da biopsiare, vi siano anche gli estremi per una resezione radicale della massa neoplastica.
L'exeresi della neoplasia primitiva è da caldeggiare non soltanto nei casi in cui la malattia non è metastatica, ma anche in presenza di localizzazioni a distanza se vengono soddisfatte alcune condizioni. In particolare, il paziente può beneficiare della rimozione del tumore primitivo se è possibile ipotizzare un successivo trattamento radicale dei secondarismi a distanza, oppure se la probabilità di avere complicanze severe (e strettamente legate alla permanenza del tumore primitivo in sede) è elevata.

Trattamento dei tumori gastroenteropancreatici

I carcinoidi insorti in sede gastrica vengono suddivisi in tre gruppi in base alle loro caratteristiche clinico-biologiche, le quali condizionano significativamente le modalità del trattamento chirurgico. I tumori associati alla gastrite atrofica di tipo A (carcinoidi di tipo I) e le neoplasie associate alla sindrome di Strom-Zollinger-Ellison (carcinoidi di tipo II) sono in genere di piccole dimensioni e multifocali. Per il loro comportamento indolente e scarsamente aggressivo, metastatizzano in meno del 10% dei casi, l'approccio chirurgico seguito è rappresentato dalla resezione endoscopica. I tumori sporadici, di grandi dimensioni o ricorrenti (carcinoidi di tipo III) richiedono, invece, una gastrectomia radicale.
Il tipo di chirurgia da adottare nei TNE pancreatici dipende fortemente dall'istotipo e dal comportamento biologico del tumore. In ogni caso, in presenza di un tumore funzionante, l'opzione chirurgica può essere presa in considerazione anche al solo scopo di ridurre i sintomi correlati ad una sindrome tumore-indotta.
L'approccio chirurgico è certamente la scelta più adeguata per il trattamento dei TNE ileali. La resezione dell'intestino deve essere accompagnata anche dalla rimozione del mesentere associato.
I carcinoidi appendicolari sono spesso diagnosticati incidentalmente durante le rimozioni dell'appendice ciecale a seguito di un'appendicite acuta (l'incidenza è di circa un tumore per ogni 300 appendicectomie effettuate). Quando il tumore ha dimensioni inferiori ai 2 cm, la probabilità di essere in presenza di una malattia metastatica è inferiore al 5% e, pertanto, si procede alla semplice appendicectomia. Se il tumore supera le dimensioni di 2 cm, il rischio di avere metastasi a distanza o loco-regionali è del 30% e, quindi è consigliata un'emicolectomia destra. L'allargamento della chirurgia è raccomandato anche per tumori <2 cm ma coinvolgenti il meso od infiltranti il colletto.
Le neoplasie neuroendocrine del colon sono per lo più localizzate nella sua porzione ascendente e l'emicolectomia destra associata alla linfoadenectomia è considerato l'intervento standard. I TNE localizzati nel retto hanno una storia naturale caratterizzata da lenta crescita ed inattività biochimica. Mentre le lesioni di piccole dimensioni raramente sono metastatiche e, di conseguenza, possono essere facilmente rimosse per via endoscopica, quelle di maggiori dimensioni sono quasi tutte metastatiche e sono tradizionalmente rimosse con una resezione anteriore bassa o con una resezione addominoperineale.

Trattamento dei tumori polmonari

I carcinoidi bronchiali tipici sono TNE ben differenziati la cui localizzazione consente una chirurgia conservativa, per i carcinoidi atipici l'utilità di questo tipo di chirurgia è ancora in discussione in quanto tali neoplasie presentano una concreta probabilità di avere localizzazioni a distanza già al momento della diagnosi. Nei microcitomi polmonari lo spazio dedicato alla chirurgia è decisamente limitato e coinvolge i tumori di minore dimensione e meno invasivi.

Trattamento del feocromocitoma

Fino al 1990 la terapia chirurgica di scelta per il feocromocitoma era rappresentata dalla chirurgia a cielo aperto, ora si preferisce una chirurgia meno invasiva basata sulla laparoscopia. Controindicazione assoluta ad una chirurgia mini-invasiva è la presenza di un tumore con invasione dei tessuti circostanti e/o trombosi venosa, la dimensione della massa neoplastica può costituire un impedimento all'approccio laparoscopico se supera i 6 cm di diametro.
I pazienti con una sindrome da iperproduzione di catecolammine richiedono, necessariamente, precauzioni speciali per evitare complicanze severe da rilascio improvviso degli ormoni e dalla susseguente ipotensione dovuta ad espansione plasmatica improvvisa.

Chirurgia epatica

La sede di metastatizzazione elettiva per i TNE a localizzazione gastroenteropancreatica è il fegato, che risulta coinvolto fino al 96% dei casi.
La localizzazione metastatica al fegato da TNE, in una percentuale non trascurabile di casi, può essere trattata con successo chirurgicamente. Ad oggi, gli approcci tradizionali che hanno mostrato di essere i più efficaci sono la metastasectomia e, in casi selezionatissimi di pazienti con sole metastasi epatiche, il trapianto di fegato.

Metastasectomia epatica

Numerosi studi hanno documentato che i pazienti con localizzazioni secondarie al fegato, quando sottoposti a metastasectomia radicale, hanno una sopravvivenza a 5 anni migliore di quelli non operati (73% contro 29%) e mostrano un miglioramento della sintomatologia associata ad una sindrome tumore-correlata, laddove presente. Le attuali tecniche chirurgiche permettono non solo di ottenere un buon controllo della malattia metastatica, ma anche, in casi selezionati, di condurre alla guarigione il paziente.
Le controindicazioni assolute ad una resezione epatica potenzialmente curativa includono la presenza di malattia extraepatica non resecabile ed un coinvolgimento del parenchima epatico tale da non garantire una sufficiente funzionalità d'organo dopo la metastasectomia.

Trapianto ortotopico di fegato

Alla tradizionale chirurgia resettiva negli ultimi anni si è aggiunta la possibilità del trapianto ortotopico di fegato, anche da donatore vivente. Attualmente non esiste conferma in letteratura di una chiara correlazione tra miglioramento della sopravvivenza e rimozione radicale della malattia metastatica ottenuta tramite il trapianto. È essenziale selezionare il paziente candidato ad un intervento così impegnativo in base a criteri prognostici ben delineati e sicuri.

Chirurgia di debulking

Quando non sia possibile nessun intervento radicale si può comunque procedere ad un debulking in quanto è stato dimostrato che questa procedura migliora la sopravvivenza e la qualità di vita del paziente.
Infine, la chirurgia di debulking può avere lo scopo di ricondurre il carico di malattia a limiti compatibili con un'accettabile probabilità di ottenere un beneficio clinico da un trattamento sistemico.

Chirurgia dei tumori neuroendocrini nell'ambito di una sindrome MEN

Anche in un soggetto portatore di una sindrome MEN la chirurgia può giocare un ruolo non soltanto ancillare, ma spesso curativo.
Nei soggetti portatori del tratto MEN di tipo 1, la presenza o la probabilità di sviluppare tumori multipli nella stessa sede, oppure in distretti anatomici differenti, riduce l'area di impiego della chirurgia alle sole lesioni isolate non metastatiche.
Nei soggetti con il tratto MEN di tipo 2 la chirurgia può anche avere un ruolo di prevenzione primaria. La tiroidectomia profilattica è generalmente accettata come opzione terapeutica per le sindromi MEN 2A anche nei bambini (età >5-6 anni).

Ultimo aggiornamento: martedì 18 settembre 2007