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La Leucemia Linfatica Cronica - Da dove prende origine e come progredisce

Nonostante negli ultimi anni siano stati fatti degli enormi passi avanti nella comprensione dei meccanismi di funzionamento della cellula tumorale, sono ancora ignoti i fattori che portano all'insorgenza dei tumori. La ricerca ha mostrato che la probabilità di ammalarsi di un tumore è legata principalmente a due fattori:

  • fattori ambientali;
  • caratteristiche genetiche dell'individuo.

Per quanto riguarda la Leucemia Linfatica Cronica (LLC), a differenza di altri tipi di leucemia, la sua insorgenza non è influenzata dall'esposizione a radiazioni ionizzanti e ad agenti chimici.

Viceversa, diversi studi hanno dimostrato la possibilità che fattori genetici o familiari possano predisporre ad un più elevato rischio di sviluppare la malattia.
Infatti nei parenti di primo grado di pazienti affetti da LLC è stata osservata un'incidenza di casi da 2 a 7 volte maggiore rispetto a quella osservata in una popolazione normale di controllo.

Anche per la LLC, nonostante numerosi progressi compiuti negli ultimi anni, non sono ancora stati definiti con certezza i meccanismi responsabili della trasformazione di un linfocita normale in senso neoplastico. I linfociti sono cellule fondamentali del sistema immunitario di un individuo; essi rappresentano le cosiddette "sentinelle" che in condizioni normali sorvegliano costantemente l'organismo e sono pronti in ogni momento ad attivare la risposta immune nei confronti di agenti patogeni, siano essi microorganismi o cellule tumorali; si distinguono in B o T a seconda che la risposta immunitaria sia prevalentemente anticorpo-mediata o cellulo-mediata. Nel caso della leucemia linfatica cronica si verifica che uno di questi linfociti (nella maggior parte dei casi un linfocita B) subisce una trasformazione in senso neoplastico e dà origine ad un clone linfocitario, cioè una popolazione di cellule tutte uguali tra loro e che presentano 2 caratteristiche peculiari:

  1. non rispondono più agli stimoli fisiologici
  2. hanno perso la capacità di andare incontro ad apoptosi, cioè la morte programmata della cellula.

In questo modo i linfociti neoplastici continuano a dividersi e ad accumularsi nel sangue periferico, nel midollo osseo (figura 1), negli organi linfatici (linfonodi e milza) e talora negli organi extralinfatici.

Midollo normale e Midollo leucemico a confronto

Midollo normale (a sinistra): presenza di cellule appartenenti alle normali serie cellulari in varie fasi di maturazione
Midollo leucemico (a destra): La normale cellularità è sostituita da un infiltrato di linfociti monomorfi

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