Rete Tumori Rari

La Rete Tumori Rari è una collaborazione permanente tra centri oncologici su tutto il territorio nazionale, finalizzata al miglioramento dell'assistenza ai pazienti con tumori rari, attraverso la condivisione a distanza di casi clinici, l'assimilazione della diagnosi e del trattamento secondo criteri comuni, il razionale accesso dei pazienti alle risorse di diagnosi e cura.

Attualmente, la Rete considera "rare" le neoplasie con incidenza annuale inferiore o uguale a 5/100.000. Questa è peraltro una definizione conservativa, rispetto, in particolare, a quella in uso per le malattie rare in genere (basata sulla prevalenza, intesa come inferiore a 50/100.000). Ciò che è importante, nella sostanza, è che il numero dei casi di tumore raro è elevato. Infatti, i tumori rari sono molti, e dunque i casi, ancorché pochi per ogni tumore, sono numerosi globalmente. In pratica, i casi di tumore raro possono giungere a un quinto dei casi totali di neoplasia maligna e, per esempio, equivalgono alla somma di due "big killer" (cioè i tumori più frequenti per incidenza e mortalità). Dunque, il problema dei tumori rari è socialmente rilevante, paradossalmente proprio in termini quantitativi, oltre naturalmente a costituire una priorità per motivi etici. Sotto il profilo etico, infatti, non è giusto che i pazienti con tumore raro abbiano a soffrire discriminazioni dovute alla bassa incidenza della loro malattia, come invece può accadere.

I tumori rari, come le malattie rare in genere, comportano difficoltà particolari. Le competenze cliniche sui tumori rari non sono reperibili con facilità dalla persona malata, in quanto i centri che ne dispongono sono pochi e dispersi geograficamente. Inoltre, il trattamento dei tumori rari richiede spesso approcci multidisciplinari, e dunque la dispersione geografica delle competenze risulta ancora più frequente. Di fatto, i tumori rari sottendono un elevato grado di migrazione sanitaria, all'interno e verso l'esterno del Paese. In questo senso, i costi sociali dei tumori rari sono impressionanti, se appunto si considera la migrazione sanitaria. La migrazione sanitaria all'interno del Paese, a talora verso l'esterno, è notoriamente un problema maggiore dell'ambito oncologico italiano, ma naturalmente essa diventa ancora più importante se si considerano i tumori rari. Anche i costi sanitari vengono impattati dai tumori rari. Infatti, sono frequenti delle prestazioni improprie al di fuori dei centri di riferimento. Esse possono incidere sfavorevolmente sulla prognosi dei Pazienti, e questo costituisce il principale problema etico. Ma, anche qualora la prognosi possa essere mantenuta invariata attraverso successivi interventi "di salvataggio", rimane una moltiplicazione dei costi. Per esempio, un intervento chirurgico inappropriato in caso di sarcoma si tradurrà facilmente in una recidiva locale: anche se quest'ultima viene "recuperata" da una chirurgia di salvataggio, il numero di chirurgie effettuate sarà stato almeno doppio del necessario, e conseguentemente i costi aumenteranno. In pratica, i tumori rari comportano un eccesso di costi sanitari, da prestazione impropria, e di costi sociali, da migrazione sanitaria.

Dunque, la collaborazione è vitale nell'assistenza ai pazienti con tumore raro. Ovviamente, anche la ricerca clinica trae beneficio dalla collaborazione, perché solo dalla collaborazione possono originare casistiche di sufficiente numerosità. Queste sono essenziali, per esempio, per lo sviluppo di nuovi farmaci. Lo sviluppo dei nuovi farmaci nei tumori rari è tutelato dalle normative sui farmaci "orfani", che prevedono incentivi economici per le aziende che ne ottengano la registrazione. Perché questo avvenga, è però necessario effettuare studi clinici, e dunque raccogliere casistiche di sufficiente numerosità da avviare a studi clinici formalizzati.

Oggi, la telematica può rendere più facile la collaborazione a distanza tra medici e strutture sanitarie. Il progetto della Rete Tumori Rari è stato avviato nel 1997 dall'Istituto Nazionale Tumori di Milano all'interno della collaborazione in ambito "G7 Sanità", finalizzata alla costituzione di reti oncologiche nazionali interconnesse a livello internazionale. Oggi, la Rete Tumori Rari è un progetto in corso nell'ambito di Alleanza Contro il Cancro, finanziato su fondi del Ministero per la pubblica amministrazione e l'innovazione, coordinato dalla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano.

Oggi il progetto gode di una nuova piattaforma tecnologica nella quale stanno “migrando” tutte le strutture che fanno parte della Rete. Quest'ultima, è operativa da diversi anni su una una piattaforma meno avanzata tecnologicamente, con il coinvolgimento attivo di più di 100 centri oncologici italiani, dislocati su tutto il territorio nazionale.

Il passaggio alla nuova piattaforma ha un significato prototipale per le reti collaborative in medicina. Da questo punto di vista, il piano esecutivo del progetto ha già risolto in maniera originale alcuni importanti problemi metodologici della collaborazione in rete, per esempio sul versante della tutela dei dati sensibili o della condivisione della responsabilità clinica a distanza. Un aspetto sperimentale sarà fra l'altro quello della quantificazione economica della prestazione in rete, nelle modalità originali che la prestazione stessa può assumere in una rete collaborativa, con condivisione continuativa di casi clinici, in aggiunta alle teleconsultazioni episodiche. Sotto il profilo tecnologico, peraltro, l'utilità di una Rete prototipale, ad alta "motivazione" per i clinici partecipanti, può essere notevole, ad esempio per la sperimentazione di interconnessioni con i sistemi informativi aziendali, attualmente in grande sviluppo, o con le reti territoriali, anch'esse in grande sviluppo, fra l'altro nell'ambito oncologico (Reti oncologiche regionali).

La Rete Tumori Rari è dunque una collaborazione permanente tra strutture sanitarie con lo scopo di migliorare la qualità di cura ai pazienti con "tumore raro". Per migliorare la qualità di cura nell'ambito dei tumori rari, sono obiettivi primari della Rete:

• assimilare la diagnosi e il trattamento nei centri partecipanti secondo criteri comuni (si definisce "logico di rete" il paziente il cui caso viene affrontato nell'ambito della Rete secondo criteri condivisi);
• realizzare la condivisione a distanza di casi clinici fra i centri partecipanti (si definisce "virtuale di rete" il paziente il cui caso sia condiviso a distanza nell'ambito della Rete);
• promuovere un razionale accesso alle risorse di diagnosi e cura, limitando se e quanto possibile la migrazione del paziente (si definisce "fisico di rete" il paziente che sia trattato in più centri della Rete).

Attraverso il perseguimento dei suoi obiettivi primari, la Rete intende anche:

• contribuire alla ricerca clinica sui tumori rari;
• contribuire alla diffusione della conoscenza sui tumori rari;
• fungere da modello metodologico e tecnologico per la collaborazione in rete geografica nell'ambito oncologico e delle malattie rare.

Attualmente, la Rete si occupa di alcuni tumori rari nell'ambito dei tumori solidi dell'adulto. Non si occupa quindi dei tumori rari ematologici e dei tumori pediatrici, per i quali sono del resto già in atto collaborazioni significative sul piano della ricerca clinica e dell'assistenza. In effetti, i tumori rari solidi dell'adulto costituiscono la maggioranza dei tumori rari, e tuttavia difettano di collaborazioni strutturate. Sono particolarmente seguiti dalla Rete i sarcomi (delle parti molli e ossei), i tumori rari toracici, i tumori rari del distretto cervico-cefalico, i tumori rari dell'apparato genitale femminile, i tumori eccezionali (cioè gli istotipi molto rari o le presentazioni in sede eccezionale di istotipi frequenti). Nel corso del progetto, altri tumori rari solidi dell'adulto progressivamente si aggiungeranno, con una varietà di centri di consultazione, anch'essi dislocati nel territorio nazionale. L'obiettivo è di coprire tutti i tumori rari solidi dell'adulto.

Vi sono attualmente circa 200 centri aderenti alla Rete, di cui circa 110 oggi collaboranti in maniera attiva e sistematica. Tutte le Regioni italiane hanno almeno un centro attivamente partecipante. L'adesione dei centri alla Rete è nel nuovo progetto strutturata in maniera formalizzata. I centri fruiranno dei servizi di rete attraverso un accesso protetto da smart card dedicata. Ogni centro sottoscriverà una convenzione.

I centri aderenti possono condividere casi clinici a distanza con centri di consultazione, e fungono essi stessi da centri di riferimento per i Pazienti ed eventualmente da centri di consultazione su neoplasie specifiche, in rapporto al loro expertise. Per ogni caso clinico, a breve, ogni centro partecipante potrà liberamente "scegliere" il centro di consultazione, tra quelli accreditati per la specifica neoplasia all'interno della Rete.

Accanto alla necessità di condividere informazione testuale sui casi clinici, eventualmente corredata di immagini a scopo essenzialmente di documentazione, vi è anche l'esigenza di condividere immagini medicali a scopo di teleconsultazione. Nell'ambito oncologico, questa esigenza riguarda fondamentalmente immagini istopatologiche e immagini radiologiche (soprattutto relative a TAC e RM). Saranno operativi nell'ambito del nuovo progetto sistemi di teleradiologia, mentre è allo studio, anche mediante altri progetti paralleli di Alleanza Contro il Cancro, l'utilizzo di sistemi di telepatologia. D'altra parte, è in atto da anni un sistema di consultazione patologica nell'ambito della Rete, con trasferimento fisico dei preparati istopatologici, che sta contribuendo sensibilmente a migliorare la qualità della diagnosi dei Pazienti condivisi. Infatti, la diagnosi patologica è un momento critico dell'iter diagnostico-terapeutico del paziente con tumore raro. La scarsa consuetudine del Patologo con le neoplasie rare condiziona un'incidenza non trascurabile di errori diagnostici, che si ripercuotono drammaticamente su tutta la programmazione clinico-oncologica, in quanto quest'ultima, in oncologia, si fonda esclusivamente sulla diagnostica patologica.

Anche i casi non condivisi (né "virtualmente", né "fisicamente"), ma trattati secondo criteri comuni, vengono registrati nel data base della Rete. Questo comporta la registrazione di numerosi casi di tumore raro in un unico data base, da cui retrospettivamente sarà possibile nel tempo estrarre informazioni utili alla ricerca clinica e traslazionale sui tumori rari. Questo è vitale per quanto riguarda i tumori molto rari (tumori "eccezionali"), in cui anche l'informazione sul singolo caso può essere utile alla comunità medica internazionale. L'informazione contenuta nel data base della Rete è un'informazione clinica di buon livello, in quanto inserita da centri clinici ad elevata specializzazione, e comprensiva del follow-up completo del paziente. Questo rappresenta un enorme valore aggiunto per la ricerca.

Il finanziamento del progetto prototipale ha ovviamene un termine, mentre la Rete dovrebbe porsi come una collaborazione stabile all'interno del Sistema Sanitario Nazionale. Si ritiene che la soluzione più logica perché questo avvenga sia l'"acquisizione" della Rete da parte delle Regioni. Alcune Regioni potrebbero farsi parte attiva in questo processo, divenendo i gestori della Rete a tutti gli effetti e catalizzando un ampliamento progressivo a tutte le altre Regioni. Del resto, esistono già oggi centri oncologici aderenti alla Rete in tutte le Regioni italiane. Ogni Regione potrebbe contribuire al finanziamento del Coordinamento della Rete, in una parte proporzionale al numero dei propri abitanti, e nello stesso tempo supportare i propri centri aderenti, iniziando da quelli già partecipanti in maniera attiva. Questo coprirebbe i costi aggiuntivi necessari al funzionamento della Rete. Le singole prestazioni in rete potrebbero poi essere remunerate alle strutture sanitarie aderenti alla Rete secondo le regole che il Sistema Sanitario andrà adottando per la telemedicina. La Conferenza Stato-Regioni potrebbe agire da interfaccia per la gestione coordinata della Rete, insieme con il Ministero del Lavoro, Salute e Politiche Sociali. Sarebbe prioritario per la Rete interfacciarsi con le Reti Oncologiche Regionali, che in questo momento stanno emergendo in tutte le Regioni italiane. Questo razionalizzerebbe ulteriormente la copertura dei tumori rari solidi dell'adulto nel territorio nazionale e inoltre fungerebbe da prototipo per l'integrazione delle Reti regionali con Reti tematiche nazionali. Il Coordinamento manterrebbe poi il collegamento della Rete con le altre Reti europee e internazionali. La Risoluzione del Parlamento Europeo del 10/4/2008 sulla lotta al cancro ha impegnato la Commissione Europea "a favorire la disseminazione delle migliori pratiche di trattamento e cura attraverso reti di operatori sanitari, così da garantire che i cittadini abbiano accesso al miglior trattamento possibile".

Elenco contenuti della sezione 'Teleconsulto'

• Il Teleconsulto sui Tumori Rari
• La Rete Nazionale Tumori Rari

L'attività